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血小板减少性紫癜

     一、血小板减少性紫癜的含义及表现:

1、含义:血小板减少性紫癜是临床上常见的出血性疾病,是由于某种因素导致血小板减少,出血时间延长,而出现自发性皮肤瘀点、瘀斑,粘膜内脏出血或有血小板降低而无明显出血倾向者,本病可以分为原发性和继发性两大类。

2、表现:可以分为急性型和慢性型。

    1)、急性型:一般病程在半年以内,发作期的血小板计数常低于2万/mm3,常见于儿童,男女发病率相近,约有80%病人发病前1——3周可有上呼吸道或病毒感染史,起病急骤,多有畏寒,发热血小板显著减少,皮肤粘膜出血往往比较严重,可有大量瘀点、瘀斑,偶而可有皮下血肿,紫癜通常出现于四肢,下肢为多,分布不均。

粘膜出血多见于鼻、齿龈、口腔粘膜及舌可出现紫血泡还有部分病人有结膜下出血,因视网膜大片出血而失明;胃肠道及生殖泌尿系出血也很常见,颅内出血可危急生命。

原发性血小板减少性紫癜常呈自限性,或经积极治疗后也可逐渐好转或痊愈,大部分病人可迁延半年以上,发展成为慢性型。

2)、慢性型:较为常见,以女性为多,起病缓慢,出血症状一般较轻,主要为反复发作的皮肤瘀点,有时出血可局限于一个部位,如:鼻血丑。

女性病人多以月经过多或子宫出血为主要症状,而皮肤瘀点瘀斑不一定出现,大多数病人无其它症状和体征。

慢性型持续时间可达数月至数年,反复发作者,可有数年迁延不愈,常有脾脏轻度肿大,出血量多而持续时间长者,常可引起贫血,经积极治疗,部分病人可缓解,缓解时间长短不一,可数月至数年。

二、血小板减少性紫癜的原因:

1、免疫因素:近年来研究发现60%——80%的病人血清中可以发现抗血小板抗体,这种抗体可引起血小板生存时间缩短,血小板更新率加速,骨髓巨核细胞出现代偿性增生,由于血小板和巨核细胞有共同抗原性,故抗血小板抗体也可抑制巨核细胞,使血小板生成减少。

2、血小板生成低下:由于骨髓巨核细胞受损引起,而血小板生存时间仍正常,常见病因有:

1)、药物:抗癌药物,苯类化学物、利尿剂、雌激素、噻嗪类等。

2)、恶性肿瘤骨髓浸润:如转移癌、白血病、恶性组织细胞病等。

3)、感染:病毒感染、细菌感染。

4)、电离辐射。

5)、某些血液病:再生障碍性贫血、叶酸和维生素B12缺乏病等

6)、尿毒症。

3、血小板阻留于脾池内:正常情况下,约有1/3血小板贮留于脾脏内,其余2/3在循环中交换,当脾脏肿大时,脾池内血小板阻留量明显增大,有时可达到总量85%。以上超出了血小板生成量,所以外周血小板减少,这种情况成为脾功能亢进。

4、血小板生存时间过短:正常血小板生存时间为8——12天,有些病人血小板生存时间缩短至1—3天甚至更短。

5、毛细血管因素:本病病人的毛细血管脆性增高,这也与血小板减少有关。

6、血小板稀释:多见于输入大量库存血或血浆之后,易发生同生抗体形成,引起血小板更迅速的破坏。
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